Tout le monde a déjà entendu parler de maladie d’Alzheimer. Par contre, une autre maladie neurodégénérative pouvant survenir au cours du vieillissement est beaucoup moins connue : l’aphasie primaire progressive (APP).

Celle-ci engendre des difficultés de langage importantes pouvant affecter la capacité à s’exprimer ou à comprendre les autres. Pour en apprendre plus sur cette maladie, sur le rôle de l’orthophoniste et sur les stratégies de communication pouvant être mises de l’avant avec une personne atteinte d’APP, voici une vidéo produite par des étudiantes de l’École d’orthophonie et d’audiologie de l’Université de Montréal :

Il est à noter que la nature des difficultés de langage associées à l’aphasie primaire progressive varie d’une personne à l’autre, notamment en fonction du type d’aphasie primaire progressive : non-fluente, sémantique et logopénique. Nous nous penchons ici sur le cas de la variante non-fluente.

La variante non-fluente est caractérisée par de l’agrammatisme et/ou une apraxie de la parole (Gorno-Tempini et al., 2011). L’agrammatisme affecte la capacité à former des phrases adéquates sur le plan grammatical. Les phrases produites par une personne agrammatique sont généralement courtes, simples et incomplètes (p. ex. « Il est parti à l’épicerie » pourrait être produit « Parti épicerie »). L’apraxie de la parole affecte pour sa part la capacité à planifier et programmer les mouvements permettant de produire les sons de la parole. Les difficultés incluent une parole plus lente et laborieuse, ainsi que des erreurs inconstantes dans la prononciation des mots, surtout pour les mots longs (p. ex. « parapluie » pourrait être produit « papali », puis à une autre occasion « palapuie »). La variante non-fluente de l’APP peut aussi être accompagnée d’une difficulté à comprendre les phrases plus complexes sur le plan grammatical (p. ex. les phrases passives, telles que « La fille est poussée par le garçon », dans lesquelles le sujet subit l’action du verbe). En revanche, la compréhension du sens des mots est normalement préservée dans cette variante.

Dans notre laboratoire, nous étudions la structure et le fonctionnement de régions du cerveau (notamment avec l’IRM) impliquées dans la production de la parole et du langage, telles que l’aire motrice supplémentaire et le gyrus frontal inférieur gauche, afin de mieux comprendre leurs rôles. Or, dans la variante non-fluente de l’APP, on observe justement une perte de matière grise dans ces régions du cerveau (Botha et al. 2015), qui contribuerait aux difficultés de communication observées. Par l’étude des rôles précis des régions et réseaux (c.-à-d. des ensembles de régions interconnectées) du cerveau, la recherche fondamentale pourrait permettre d’identifier avec plus de précision l’origine des difficultés observées dans l’APP. 

Pour plus d’information sur la variante non-fluente de l’APP, de même que sur les autres variantes (sémantique et logopénique), vous pouvez consulter la plateforme APP de la Chaire de recherche sur les Aphasies primaires progressives – Fondation de la famille Lemaire : https://app-ffl.ulaval.ca/index.html

Références : 

Gorno-Tempini, M. L., Hillis, A. E., Weintraub, S., Kertesz, A., Mendez, M., Cappa, S. F., Ogar, J. M., Rohrer, J. D., Black, S., Boeve, B. F., Manes, F., Dronkers, N. F., Vandenberghe, R., Rascovsky, K., Patterson, K., Miller, B. L., Knopman, D. S., Hodges, J. R., Mesulam, M. M., & Grossman, M. (2011). Classification of primary progressive aphasia and its variants. Neurology, 76(11), 1006–1014. https://doi-org.acces.bibl.ulaval.ca/10.1212/WNL.0b013e31821103e6

Botha, H., Duffy, J. R., Whitwell, J. L., Strand, E. A., Machulda, M. M., Schwarz, C. G., Reid, R. I., Spychalla, A. J., Senjem, M. L., Jones, D. T., Lowe, V., Jack, C. R., & Josephs, K. A. (2015). Classification and clinicoradiologic features of primary progressive aphasia (PPA) and apraxia of speech. Cortex, 69, 220–236. https://doi-org.acces.bibl.ulaval.ca/10.1016/j.cortex.2015.05.013

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